Page 22 - ITEM_24

Cours commun de Résidanat Aout 2020 22
Sujet N°24 : Dysphagies
N° Validation : 0824202039

ü L’achalasie primitive :

L’achalasie, encore appelée mégaœsophage idiopathique (MOI) ou cardiospasme, est une
pathologie qui représente le trouble moteur primitif de l’œsophage le plus fréquent et le mieux

caractérisé. Elle est caractérisée par un dysfonctionnement de la relaxation du sphincter
inférieur de l’œsophage (SOI) et un apéristaltisme du corps œsophagien.

C’est une maladie rare qui survient à tout âge (souvent entre 50 et 60 ans), et touche aussi bien

l’homme que la femme (Sex- Ratio = 1). Son incidence est de 1,6/100.000 habitant /an dans les
pays occidentaux.

L’achalasie peut apparaître dans un contexte familial, une association avec le système HLA DQ

W1 a été signalée.
Physiopathologie : La physiopathologie de l’achalasie reste inconnue.Les anomalies les plus

caractéristiques sont lésions inflammatoires du plexus myentérique et la diminution forte des

neurones dans les ganglions myentériques.
Plusieurs observations suggèrent un dysfonctionnement du système nerveux inhibiteur de

l’œsophage. La réduction de l’activité inhibitrice notamment des contingents neuronaux sous
la dépendance du monoxyde d’azote et de VIP explique la relaxation médiocre du SIO en

réponse à la déglutition et la pression de repos élevée du SIO.
L’innervation cholinergique semble conservée.

L’étiologie reste inconnue : une infection par un virus neurotrope a été évoquée mais non

confirmée, des anticorps dirigés contre les neurones des plexus myentériques ont été identifiés,
mais leur implication dans la pathologie n’est pas établie.

Clinique :
- La dysphagie, ancienne, évoluant depuis plusieurs années est le signe révélateur habituel.

Initialement la dysphagie est intermittente capricieuse plus marquée pour les liquides
(paradoxale), déclenchée par les émotions ou les boissons froides et cédant lors de manœuvres

inspiratoires, lors de changements de position, les manœuvres de Valsalva ou la surélévation

des bras au-dessus de la tête.
À un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d’un trouble moteur. Elle

devient permanente, affecte les solides et les liquides, et entraîne un amaigrissement qui peut

être important.
Des régurgitations peuvent se voir dans 90% des cas. Elles sont post prandiales précoce, puis

devenant tardives et d’odeur fétide témoignant de la présence d'une stase œsophagienne.